Transposition des gros vaisseaux
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La transposition des gros vaisseaux est une malformation cardiaque rare et rapidement mortelle en l'absence de traitement dans sa forme complète. Elle appartient au groupe des cardiopathies cyanogènes.
Bien que décrite dès 1895 <ref>Theremin E. Etudes sur les affections congenitales du coeur. Paris: Asselin et Houzeau, 1895</ref>, l'existence de cette pathologie ne fut admise que dans les années soixantes avec le développement de l'embryologie.
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[modifier] Physiopathologie
Dans sa forme simple, la transposition des gros vaisseaux est l'inversion de l'artère pulmonaire et de l'aorte au niveau de leur implantation sur le cœur. L'artère pulmonaire sort du ventricule gauche alors que l'aorte sort du ventricule droit. Les oreillettes sont correspondantes (l'oreillette gauche avec le ventricule gauche, l'oreillette droite avec le ventricule droit).
Cette malformation, en l'absence de lésions associées, n'est pas spontanément viable. Les deux circulations sont en effet alors strictement parallèles sans aucun échange.
La survie est donc conditionnée à la persistance de communications (shunt) entre la circulation pulmonaire et la circulation systémique. Cette communication est le canal artériel et le foramen ovale permettant une survie jusqu'à l'intervention chirurgicale.
Il existe une forme particulière de transposition des gros vaisseaux, c'est la transposition corrigée des gros vaisseaux: le ventricule à droite, qui est normalement le ventricule droit, est un ventricule gauche se connectant avec une oreillette droite tandis que le ventricule à gauche, qui est normalement le ventricule gauche, est un ventricule droit se connectant avec une oreillette gauche. L'aorte sort, comme d'habitude, du ventricule coté gauche donc du ventricule droit. L'artère pulmonaire sort, comme d'habitude, du ventricule coté droit donc du ventricule gauche.
[modifier] Diagnostic
[modifier] Anténatal
[modifier] Aspects échographiques avant la naissance
[modifier] Gestion de la grossesse
[modifier] Prise en charge du nouveau-né
Immédiatement, on tente de maintenir le canal artériel ouvert ce qui permet
- un échange entre les deux systèmes circulatoires donc le maintient un minimum de sang oxygéné pour l'organisme,
- d'organiser un traitement chirurgical.
On utilise une perfusion continu à la seringue électrique de prostine qui est une prostaglandine inhibant la vasoconstriction du canal artériel.
[modifier] Postnatal
[modifier] Clinique
La transposition des gros vaisseaux représente 4% des malformations cardiaques et doit être évoquée en premier chez un nouveau né qui présente une cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie.
Des signes de défaillance cardiaques peuvent survenir avec sueurs, refus du biberon, marbrures des membres…
[modifier] Examens complémentaires
Le diagnostic s'effectue généralement avant la naissance lors des échographies de contrôle. Les enfants étant pris en charge directement en centre spécialisé.
Les examens permettant de faire le diagnostic:
- échographie doppler qui est l'examen non invasif le plus rapide pour explorer les malformations cardiaques
- radiographie de thorax de face montre des anomalies non spécifiques
- cathétérisme cardiaque, parfois utilisé en combinaison avec une intervention.
[modifier] Traitement
[modifier] Technique chirurgicale
- Avant l'intervention réparatrice, on réalise l' atrioseptostomie de Rashkind : une communication inter-auriculaire large est crée artificiellement par passage en force d'un ballon à travers le septum inter auriculaire.
- Réparation chirugicale complète avec interversion des vaisseaux et ré-implantation des coronaires.
[modifier] Devenir des enfants
[modifier] Conseil génétique
Il n'a jamais été mis en évidence de cause génétique ou toxique à cette maladie.
[modifier] Sources
[modifier] Références
<references/>
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