Syndrome de Plummer-Vinson
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Décrit dans les années 1910 <ref>Plummer S: Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. J Am Med Assoc 1912, 58:2013-2015.</ref> <ref>Vinson PP: A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Med Clinics North Am 1919, 3:623-627.</ref> , le syndrome de Plummer-Vinson aussi nommé syndrome de Paterson-Kelly est une maladie rare d'étiologie inconnue touchant surtout les femmes vers la quarantaine. Elle associe la triade de signes suivante : anémie ferriprive, dysphagie et présence de membranes oesophagiennes.
- La dysphagie est lentement progressive ou intermittente, indolore et n'intéresse que les aliments solides, elle est parfois associée à une perte de poids.
- Les signes de l'anémie (asthénie, pâleur, tachycardie) peuvent être au premier plan.
- Des lésions buccales et unguéales (glossite, chéilite angulaire et koïlonychie) sont parfois observées.
Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Henry Plummer à Chicago en 1912 puis par Port Vinson à Philadelphie en 1919. Donald Ross Paterson <ref>A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.</ref> et Adam Brown-Kelly <ref>Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.</ref> publièrent séparement sur le sujet en 1919 à Londres. Même si les médecins britaniques l'appelle parfois le syndrome de Patterson-Brown-Kelly, on a tendance maintenant à l'appeller le syndrome de Plummer Vinson des deux cotés de l'Atlantique.
Ce syndrome semble très rare, sa fréquence exacte dans la population reste indeterminée. Le terrain de prédilection est la femme blanche, d'âge moyen entre 40 et 70 ans, mais ce syndrome à été retrouvé chez des enfants et des adolescents.
Le vrai risque de ce syndrome est son association avec un cancer de la partie supérieure de l'oesophage.
La carence en fer semble être la cause majeure de ce syndrome. Le traitement est basé sur la supplémentation en fer. Des dilatations oesophagiennes sont nécessaires en cas de d'obstruction de l'oesophage par les membranes.
Les personnes atteintes de ce syndrome doivent bénéficier d'une surveillance régulière en raison des risques de développer un carcinome de l'oesophage ou du pharynx.
[modifier] Sources
- (en) Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, doi:10.1186/1750-1172-1-36
[modifier] Liens externes
- (fr) [Fiche Orphanet]
[modifier] Références
<references />
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