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La myasthénie est une maladie neuromusculaire par atteinte de la transmission neuro-musculaire caractérisée par une fatigabilité de la commande des muscles squelettiques et craniaux. Des anticorps dirigés contre les récepteurs à l'acétylcholine endommagent le bord musculaire de la jonction neuro-musculaire, empêchant la transduction des impulsions nerveuses en mouvement musculaire.

Sommaire 1 Manifestations cliniques 2 Diagnostic 3 Étiologie 3.1 Myasthénie primaire 3.2 Myasthénie secondaire 3.2.1 Sporadique 3.2.2 Acquise 3.2.3 Syndromes myasthéniques congénitaux 4 Myasthenie Grave auto-immune 4.1 Classification des différents stades 5 == Traitement de la myasthénie == 6 Sources 6.1 Liens

[modifier] Manifestations cliniques

Classiquement, la fatigabilité rend la contraction musculaire chaque fois moins intense.

Les manifestations cliniques peuvent inclure :

• une diplopie (vision double et/ou déformée)
• un ptosis (chute d'une ou des 2 paupières)
• une faiblesse des muscles :
  • faciaux
  • respiratoires
  • proximaux

L'atteinte peut demeurer limitée aux muscles oculaires, alors, un thymome est fréquemment associé.

[modifier] Diagnostic

• Examen clinique :

Il peut être normal ou retrouver un déficit moteur fluctuant. On recherche une fatigabilité (accroupissements, bras tendus …), on utilise fréquemment la méthode du score d'Osserman

• Tests pharmacologiques

Ils montrent la disparition des symptômes sous anticholinestérasiques ; on utilise la prostigmine ou le tensilon (10 mg en IV lente). L'effet se produit quelques minutes après l'injection avec amélioration clinique transitoire (5 minutes pour la prostigmine, 1 minute pour le tensilon).

• Examens électriques (Electromyogramme ou EMG)

Lors de la stimulation répétitive d'un nerf moteur on retrouve une diminution d'amplitude du potentiel d'action, c'est-à-dire un décrément. Ce test peut être négatif.

• Examen biologique :

En priorité on recherche le taux d'anticorps antirécepteurs à l'acétyl-choline (aRach); Il peut être négatif. On parle alors de Myasthénie séro-negative. On peut également rechercher, surtout en cas de résultat négatif à la recherche ci-dessus : les anticorps anti-muscles striés, les anticorps anti-musk.

• Pour dresser un bilan complet et du fait du terrain auto-immun fréquent dans le cadre des maladies auto-immunes, on peut également rechercher : les anticorps anti-thyroïdiens (TSH) les anticorps anti-muscles lisses et les anticorps anti-nucléaires (ACAN).

• La biopsie musculaire :

Dans les cas douteux peut servir à éliminer une autre pathologie.

• Recherche d'un thymome

Systématique avec scanner thoracique. Une tumeur thymique est retrouvée dans 15 à 30% des cas de myasthénie ; inversement 2/3 des porteurs de thymome développent une myasthénie. Le thymome peut révéler des signes de malignité avec risque d'extension locale. Le plus souvent, on retrouvera une hyperplasie thymique sans thymome ; enfin le thymus peut être normal.

• Recherche d'une affection autoimmune associée

Présente dans 10 à 15% des cas : thyroïdite, anémie de Biermer, polyarthrite rhumatoïde, lupus ...

[modifier] Étiologie

[modifier] Myasthénie primaire

[modifier] Myasthénie secondaire

[modifier] Sporadique

• Myasthénie grave ou Myasthenia Gravis ou MG
• Myasthénie grave avec hyperplasie du thymus
• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

[modifier] Acquise

• Autoimmunes
• Induites (D-pénicillamine)
• Néonatales transitoires

[modifier] Syndromes myasthéniques congénitaux

• Post-synaptiques : mutations des RACh, rapsyne, canal sodium SCN4A, MuSK
• Synaptiques mutation de l’AChE
• Pré-synaptiques mutation ChAT

[modifier] Myasthenie Grave auto-immune

[modifier] Classification des différents stades

ECHELLE D'OSSERMAN MODIFIEE

• Stade 1 : myasthénie oculaire pure
• Stade 2 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires mais pas de signe bulbaire ou respiratoire
• Stade 3 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires et signes bulbaires mais sans signe respiratoire
• Stade 4 : myasthénie généralisée assez sévère avec habituellement signes oculaires, bulbaires et atteinte respiratoire modérée
• Stade 5 : myasthénie généralisée sévère avec atteinte respiratoire grave

[modifier] == Traitement de la myasthénie ==

La myasthénie peut être traitée par des médicaments inhibiteurs des cholinestérases comme le mestinon ou le mythelase. Ces médicament empêche la dégradation de l'acétylcholine. Une autre solution en cas de thymome est la thymectomie.

[modifier] Sources

• (fr) Association Française contre les Myopathies
• (fr) Dystrophie musculaire Canada
• (fr) 'AMIS / MYASTHENIE.COM' : Amis Myasthéniques; Isolés et Solidaires. Site francophone dédié aux malades de la Myasthénie et à leurs familles

• (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore [1]

[modifier] Liens

• (fr) HonSelect
• (fr) CHU de Rouen
• (fr) 'AMIS / MYASTHENIE.COM' : Amis Myasthéniques; Isolés et Solidaires. Site francophone dédié aux malades de la Myasthénie et à leurs familles
• (fr) [[2]] AAMM , Association des Amis des Myasthéniques

en:Myasthenia gravis