Maladie de Creutzfeldt-Jacob

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**Maladie de Creutzfeldt-Jacob**
CIM-10 :	A81.0, F02.1

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.

On connaît plusieurs causes de la maladie : la plupart des cas sont dits sporadiques, car leur l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).

La maladie du Kuru a été décrite dans la peuplade des Fores de Nouvelle-Guinée par D.C. Gajdusek (Prix Nobel de médecine 1976). Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié un rite funéraire anthropophage.

Sommaire

1 Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
2 Déclaration obligatoire
3 Voir aussi
- 3.1 Liens externes

[modifier] Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, probablement causée par l'ingestion de produits bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ; elle est parfois notée vMCJ, pour « variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob ». Apparue en 1985, l'épidémie d'ESB, d'abord Britannique puis continentale, est le résultat d'une amplification de la transmission d'un agent pathogène avec le recyclage des déchets d'abattoir au sein de l'alimentation animal (ruminants et monograstriques. Il est fait état dans la littérature scientifique de l'origine possible de cette amplification dans une modification du procédé de fabrication des farines de viande et d'os animales au Royaume-Uni à la fin des années 1970. De très nombreux agriculteurs en Europe ont nourri leurs vaches avec ces farines issues des centres d'équarrissage, même après leur interdiction pour les ruminants en 1990. Les modes de fabrication et du commerce de ces farines semble un facteur essentiel pour expliquer ce que l'on appelle la saga de l'ESB. L'ESB s'attaque aux cerveaux des bovins, est une maladie incurable

Il a été pouvé par une équipe française du CEA que l'ESB s'attaque aux cerveaux de certains primatess, et a fortiori donc des hommes. Les experts sont aujourd'hui certains que la maladie peut être transmise à l'homme s'il consomme des tissus contaminés et peut-être même de la viande issue d'animaux contaminés. L'ESB transmise à l'être humain est alors dénommée variant de la maladie de Creutzfeldt-Jacob et comme chez les bovins s'attaque de même au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

Les plus récentes recherches indiquent que la forme humaine de la maladie de la vache folle serait bien plus complexe qu'on ne le pense, et potentiellement beaucoup plus effrayante aussi. En effet, une étude récente conduite par John Collinge (University College London), l'un des meilleurs spécialistes des maladies à prions, a conclus que la période minimale d'incubation de cette maladie neurodégénérative se situait entre 34 et 41 ans, mais que les symptômes pouvaient aussi n'apparaître qu'entre 39 et 56 ans après l'ingestion du prion pathologique.

A fin octobre 2004, on dénombre 149 cas du nouveau variant de la MCJ (dont 144 décès) en Grande-Bretagne et huit en France. On estime qu'en Grande-Bretagne, deux cas au moins auraient été transmis par la transfusion de dérivés sanguins.

Cette maladie pose un problème de santé publique redoutable car il n'existe aucun traitement efficace et l'on ne dispose à ce jour d'aucun test de détection précoce.