Lysosome

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Les lysosomes sont des organites cellulaires présents dans le cytosol de toutes les cellules d'eucaryotes. Ils contiennent des hydrolases acides, qui fonctionnent à un pH voisin de 4,8 ; ce pH constant est maintenu par des pompes à protons pour l'hydrogène (protons H⁺) et des canaux ioniques spécifique aux ions chlorures Cl^-. La membrane lysosomale contient des protéines de transport et des pompes à protons. Ces dernières permettent le maintien d'un pH acide à l'intérieur des lysosomes en utilisant l'énergie contenue dans l'ATP, alors que le pH du cytosol est neutre (environ 7,2). Ils sont formés dans l'appareil de Golgi.

De Duve, en 1957, considérait les lysosomes primaires n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les lysosomes secondaires.

Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées :

Des produits d'endocytose, contenus dans des endosomes fusionnent avec les vésicule de dictyosome, chargées d'hydrolases, pour former les endolysosomes.
Les organites cellulaires détruits s'entourent d'une membrane provenant du réticulum endoplasmique. Ceci forme un autophagosome, qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome aboutirait à la formation d'un autophagolysosome. Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d'autophagie cellulaire.
Dans les cellules phagocytaires, les phagosomes (vésicules contenant des déchets ou une bactérie) sont transformés en phagolysosome par association avec un lysosome ou un endolysosome.

L'activité lysosomale est très importante chez le têtard dont la queue disparaît à l'état adulte. Le lysosome fut décrit et nommé pour la première fois en 1955 par Christian de Duve. L'anomalie du fonctionnement enzymatique d'une des enzymes contenues dans le lysosome est responsable de maladies lysosomales. Cela donne par exemple des maladies de surcharge lipidique (génétiques). Il peut y avoir formation de corps résiduels. Ce sont des vacuoles provenant de phagolysosomes ou d'autophagolysosomes dans lesquels persistent des résidus non digérés par les enzymes lysosomiales. Ils peuvent être de deux types : les figures myéliniques, et la lipofushine, qui résulte de l'oxydation enzymatique des lipides (surtout dans les vieux neurones).

[modifier] Enzymes du lysosome: les lysozymes

Les lysosomes contiennent des enzymes digestives (hydrolases acides) pour digérer les macromolécules. Pour fonctionner correctement, les enzymes digestives requièrent l'environnement acide du lysosome. Pour cette raison, si des hydrolases acides devaient fuir vers le cytosol, leur danger potentiel pour la cellule serait réduit, car elles ne seraient pas à leur pH optimum. Toutes ces enzymes sont produites par le réticulum endoplasmique, et transportées et traitées par l'appareil de Golgi. Chaque hydrolase acide est ensuite ciblée vers un lysosome. Le lysosome lui-même est apparemment protégé de la digestion par ses structures tridimensionnelles internes uniques qui préviennent une action enzymatique<ref>Campbell, Neil A. and Reece, Jane B. (2002). Biology 6th ed. Benjamin Cummings. San Francisco. ISBN 0805366245</ref>

Quelques enzymes importantes dans les lysosomes sont :

Lipase, qui digère les lipides,
Carbohydrases, qui digèrent les hydrate de carbone (par exemple les sucres),
Protéases, qui digèrent les protéines,
Nucléases, qui digèrent les acides nucléiques.

[modifier] Maladies lysosomales

Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la maladie de Tay-Sachs, ou la maladie de Pompe. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM₂ gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies.

[modifier] Liens externes

(fr) Qu'est-ce qu'une maladie lysosomale ? Association Vaincre les Maladies Lysosomales

[modifier] Références

Organites d'une cellule
Chloroplaste \| Mitochondrie \| Centriole \| Réticulum endoplasmique \| Appareil de Golgi \| Lysosome \| Cytosquelette \| Noyau \| Peroxysome \| Vacuole \| Vésicule