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La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune chronique des voies biliaires. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaires, responsable d'une cholestase chronique.

Elle touche préferentiellement la femme.

L'évolution se fait en 4 stades :

1. Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondries.
2. Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux : augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases.
3. Stade symptomatique avec prurit et asthénie.
4. Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère.

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