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Cholangite primaire sclérosante

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La Cholangite sclérosante primaire est une maladie inflammatoire idiopathique des voies biliaires. Elle est due à une inflammation chronique et fibrosante des voies biliaires extra et intrahépatiques.

Sa pathogenèse est mal connue, les hypothèses physiopathologiques sont :

  • Une infection virale initiale
  • Une association avec d'autres maladies auto-immunes comme la RCUH, la maladie de Crohn, un Sjögren
  • Un cas rare d'overlap syndrome avec une hépatite auto-immune


[modifier] Épidémiologie

  • 3 hommes touchés pour 1 femmes (sex ratio 3 : 1)
  • Age de découverte variable, 75% des patiens ont moins de 50 ans lors du diagnostic

[modifier] Clinique

[modifier] Diagnostic

  • Présence lors du bilan sanguin d'auto-anticorps de type ANCA et anti-muscle lisse anti-nucléaires
  • La radiologie est caractéristique


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