Amylose (maladie)
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| CIM-10 : | E85.9 | |
L'amylose est un groupe de maladies tissulaires caractérisées par le dépôt de protéines insolubles dans un certain nombre de tissus humains. Ces protéines forment des agrégats moléculaires appellés substance amyloïde. Ces dépôts envahissent progressivement les tissus, et empêchent leur bon fonctionnement, ce qui entraine les différents symptômes et la maladie.
Ces protéines ont des propriétés physico-chimiques spécifiques lorsqu'elles sont déposées dans les tissus, coloration au rouge congo, biréfringence rouge-vert à la lumière polarisée et dépôts sous forme fibrillaire.
La nature des protéines à l'origine des dépôts est variable. Ainsi, un certain nombre de symptôme de la maladie sont communs à toutes les amyloses, et d'autres sont plus spécifiques de l'origine de la protéine.
L'évolution est le plus souvent sévère, avec destruction progressive et irreversible des organes atteints.
Sommaire |
[modifier] Diagnostic
[modifier] Clinique
La maladie prend des formes très variées et il n'y a pas de tableau clinique typique. Les organes pouvant être atteints sont le rein (insuffisance rénale), le cœur (cardiomyopathie), le tube digestif (diarrhée), le foie, la peau, le nerf périphérique (neuropathie périphérique), l'oeil et en définitive l'ensemble des organes. La majorité des amyloses sont multisystémiques.
[modifier] Biopsie
La biopsie de tissu avec examen anatomo-pathologique permet de faire le diagnostic rapidement. Elle constate la presence des fibres amyloïdes colorées par le "Rouge Congo". La biopsie d'une glande salivaire accessoire est généralement celle donnant le plus de résultats positifs avec certitude.
Des examens plus spécifiques cherchant à determiner l'origine et le type de la protéine responsable de l'amylose sont également réalisés.
[modifier] Étiologie
- Maladies inflammatoires chroniques (Polyarthrite rhumatoïde..)
- Syndromes immunoprolifératif (Myélome...)
[modifier] Différentes formes
La classification des amyloses repose sur la clinique et sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts.
Les formes les plus fréquentes sont :
- les amyloses AL (immunoglobuliniques), sporadiques ou amyloses acquises ;
- les amyloses AA (inflammatoires), secondaires réactionnelles ou inflammatoire ;
- les amyloses ATTR (à transthyrétine), héréditaires.
Outre ces formes systémiques, il existe :
- Des amyloses localisées, limitées à un seul organe ou un seul type de tissus.
- Des « maladies amyloïdes » spécifiques qui comprennent :
- l'amylose associée à la fièvre familiale méditerranéenne,
- la maladie d’Alzheimer,
- les maladies dues au prion (dont l'encéphalopathie spongiforme bovine).
[modifier] Traitement
Le traitement de la cause de la production de la protéine est le meilleur moyen de limiter l'évolution de la maladie amyloïde.
Il n'y a pas de traitement permettant de faire disparaitre les lésions amyloïdes déjà installées.
Le traitement symptomatique par dialyse ou transplantation rénale est utilisé en cas de défaillance irréversible du rein.
- Dans les amyloses AL, la chimiothérapie est indiquée pour diminuer la production de l'immunoglobuline monoclonale responsable des dépôts.
- Dans l'amylose AA, le traitement de l'inflammation sous-jacente est le point le plus important.
- Dans les amyloses de la transthyrétine, protéine produite par le foie, une transplantation hépatique peut être proposée pour supprimer la production de la protéine toxique.
L'efficacité des nouveaux traitements anti-inflammatoires (anti-TNF, anti-IL1) est à l'étude.
[modifier] Liens externes
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